심부전과 폐동맥 고혈압 — 심장이 펌프 기능을 잃을 때
엔트레스토·SGLT2 억제제·4중 요법부터 폐동맥 고혈압 3제 병용까지 — 치료 구조와 보험 전략
심부전과 폐동맥 고혈압 — 심장이 펌프 기능을 잃을 때
엔트레스토·SGLT2 억제제·4중 요법부터 폐동맥 고혈압 3제 병용까지 — 치료 구조와 보험 전략 | 한국인의 질병과 치료비 24화
58세 여성이 3개월 전부터 계단을 오를 때 숨이 찼다.
처음에는 폐경 탓인가 생각했다. 그러다 발목이 붓기 시작했다. 밤에 누우면 숨이 더 찼다. 베개를 두 개 겹쳐야 잠이 들 수 있었다.
심장 초음파를 찍었다.
"좌심실 박출률이 32%입니다. 정상의 절반 수준입니다. 심부전입니다."
"심부전이면 심장이 멈추는 건가요?"
"아닙니다. 심장이 멈추는 것이 아니라, 충분히 펌프하지 못하는 상태입니다. 그러나 치료하지 않으면 상태가 나빠집니다. 지금은 약물 치료를 시작해야 하고, 4가지 약을 함께 써야 합니다."
"약이 4가지나요?"
"각각의 약이 다른 경로로 심장을 보호합니다. 이 4가지를 함께 써야 사망률이 가장 낮아집니다."
심부전은 암보다 5년 생존율이 낮다.
진단 후 5년 생존율이 약 50%. 많은 암보다 예후가 나쁘다.
그러나 지난 30년 동안 심부전 치료가 비약적으로 발전했다. 1990년대에는 없었던 치료들이 지금은 표준이다.
사쿠비트릴-발사르탄(엔트레스토), SGLT2 억제제, 이바브라딘, MRA. 이 약물들이 조합되어 심부전 사망률을 획기적으로 낮추고 있다.
그리고 폐동맥 고혈압. 폐 혈관이 좁아져 오른쪽 심장이 과부하되는 희귀 질환이다. 진단 후 수년 내 사망했던 이 질환이 지금은 3가지 치료제의 병용으로 10년 이상 생존하는 시대가 됐다.
이 화에서 심부전과 폐동맥 고혈압의 구조, 최신 치료, 비용, 보험 전략을 해부한다.
파트 1: 심부전(Heart Failure)
심부전이란
심부전은 심장이 신체 조직의 대사 요구를 충족시키기에 충분한 혈액을 공급하지 못하는 임상 증후군이다.
심장이 멈추는 것이 아니다. 심장의 "펌프 기능"이 떨어지는 것이다.
역학:
한국 심부전 유병자: 약 90만~120만 명 추정. 65세 이상에서 유병률 약 10%.
연간 신규 입원: 약 10만~12만 건. 65세 이상 입원 원인 1위.
5년 생존율: 약 50%. 많은 암보다 나쁘다.
심부전의 두 가지 유형
심부전을 이해하려면 박출률(Ejection Fraction, EF)을 먼저 알아야 한다.
박출률이란 심실이 한 번 수축할 때 내보내는 혈액의 비율이다.
정상: 55~70%.
박출률 감소 심부전(HFrEF: Heart Failure with reduced Ejection Fraction):
EF < 40%.
심장 근육이 수축력을 잃은 상태. 좌심실이 충분히 수축하지 못한다.
원인: 심근경색(가장 흔함), 확장성 심근병증, 만성 허혈.
약물 치료의 효과가 가장 잘 입증된 유형이다.
박출률 보존 심부전(HFpEF: Heart Failure with preserved Ejection Fraction):
EF ≥ 50%.
심장 근육이 수축은 하지만 이완이 안 된다. 심장이 딱딱해져 혈액을 충분히 채우지 못한다.
원인: 고혈압(가장 흔함), 당뇨, 비만, 노화.
여성에서 더 흔하다. 전체 심부전의 약 50%.
치료가 HFrEF보다 훨씬 어렵다. 효과가 입증된 약물이 제한적이었으나, 최근 SGLT2 억제제가 HFpEF에서도 효과를 보이는 것이 확인됐다.
박출률 경계 심부전(HFmrEF: Heart Failure with mildly reduced Ejection Fraction):
EF 40~49%. 중간 범주. HFrEF와 유사한 치료를 적용하는 추세.
심부전의 원인
허혈성 심장 질환(가장 흔함, 약 60~70%):
심근경색 후 심장 근육 손상. 관상동맥 질환으로 만성 허혈.
9화(급성심근경색)에서 심근경색 후 LVEF 저하가 심부전으로 이어지는 경로를 다뤘다.
고혈압:
장기간 고혈압이 좌심실을 비대시키고, 결국 이완 기능과 수축 기능을 저하시킨다.
HFpEF의 가장 흔한 원인이다.
확장성 심근병증(DCM):
심장 근육이 확장되고 수축력이 떨어진다.
유전성(약 30~50%에서 유전 변이), 알코올성, 출산 후(주산기 심근병증), 바이러스성(바이러스성 심근염 후).
비후성 심근병증(HCM):
심장 근육이 비정상적으로 두꺼워진다. 유전성(사르코메어 유전자 변이). 심한 경우 유출로 폐색.
판막 질환:
승모판 역류, 대동맥판막 협착·역류. 17화에서 TAVI·미트랄 클립을 다뤘다.
부정맥:
빠른 심방세동이 지속되면 심근병증(빈맥성 심근병증)이 생길 수 있다.
기타:
심낭 질환, 심근 침윤(아밀로이드증, 혈색소증), 독성 심근병증(항암제, 알코올).
심장 아밀로이드증(Cardiac Amyloidosis):
아밀로이드 단백질이 심근에 침착해 심장이 딱딱해진다.
ATTR 아밀로이드증(트랜스타이레틴): 노인성(야생형, 70~80대 남성)과 유전성이 있다.
HFpEF 원인 중 과거에 과소 평가됐으나 최근 진단이 늘어나고 있다.
치료: 타파미디스(비빈다): ATTR 아밀로이드증에서 심혈관 사망과 입원을 감소시키는 최초 약제.
비용(비급여 시): 월 약 80만~150만 원.
심부전의 증상
호흡 곤란(Dyspnea):
심장이 충분히 펌프하지 못하면 폐에 액체가 차기 시작한다. 폐울혈이다.
- 운동 시 호흡 곤란 → 점점 가벼운 활동에서도 → 안정 시에도.
- 기좌호흡(Orthopnea): 누우면 숨이 차서 베개를 높여야 한다. 신체 검사에서 "베개를 몇 개 쓰느냐"가 중요한 질문이다.
- 발작성 야간 호흡 곤란(PND): 잠자다가 갑자기 숨이 차서 깨어 앉아야 한다.
부종(Edema):
발목, 하퇴, 심하면 복부까지 부어오른다. 오후~저녁에 심해진다.
피로(Fatigue):
심장이 충분한 혈액을 공급하지 못해 전신 피로감.
기침:
폐울혈로 인한 마른 기침 또는 분홍 거품 섞인 객담.
NYHA 기능 분류(New York Heart Association):
| 등급 | 설명 |
|---|---|
| I | 증상 없음. 일상 활동 제한 없음 |
| II | 격한 활동 시 경한 증상. 약간의 제한 |
| III | 일상 활동 시 증상. 심한 제한 |
| IV | 안정 시에도 증상. 모든 활동 불가 |
심부전 진단
심장 초음파(Echocardiography):
심부전 진단과 유형 분류의 핵심 검사.
박출률(EF), 심실 크기, 벽 운동, 판막 기능을 평가한다.
BNP / NT-proBNP:
심장 스트레스 바이오마커. 심방과 심실에서 분비된다.
BNP > 100 pg/mL 또는 NT-proBNP > 300 pg/mL: 심부전 의심.
치료 반응 모니터링에도 사용한다. 치료 후 수치가 낮아지면 심장이 호전되는 신호.
12유도 심전도:
좌심실 비대, 심근경색 흔적, 부정맥 확인.
흉부 X선:
심장 비대, 폐울혈, 흉막 삼출 확인.
혈액 검사:
신장 기능(크레아티닌, eGFR), 전해질(나트륨·칼륨), 간기능, 갑상선, BNP, CBC.
관상동맥 조영술 또는 CT 관상동맥 조영술:
허혈성 원인인지 확인. 치료 가능한 허혈이 있으면 교정한다.
HFrEF 치료: 4중 요법(Quadruple Therapy)
현대 HFrEF 치료의 혁명은 4가지 약물군을 모두 조기에 사용해야 한다는 것이다.
4중 요법의 구성:
- RAAS 억제제 (ACE억제제 또는 ARB, 또는 ARNI)
- 베타 차단제
- MRA (미네랄코르티코이드 수용체 길항제)
- SGLT2 억제제
이 4가지를 모두 사용하면 사망률이 단독 사용 대비 크게 감소한다.
1. RAAS 억제제
ACE 억제제 (안지오텐신 전환 효소 억제제):
카풀토프릴, 에날라프릴, 라미프릴, 리시노프릴.
심장 리모델링을 억제하고 전부하와 후부하를 줄인다.
비용(급여): 월 3,000원~1만 원.
부작용: 마른 기침(약 10~15%에서 발생. ACE 억제제 불내성의 주요 이유).
ARB (안지오텐신 수용체 차단제):
발사르탄, 칸데사르탄, 로사르탄.
ACE 억제제 기침이 있을 때 대체.
비용(급여): 월 3,000원~1만 5,000원.
ARNI (앤지오텐신 수용체-네프리라이신 억제제): 사쿠비트릴-발사르탄(엔트레스토)
ACE 억제제 또는 ARB를 대체하는 새로운 약물.
발사르탄(ARB)과 사쿠비트릴(네프리라이신 억제제)의 복합체.
네프리라이신을 억제하면 BNP 등 나트륨이뇨 펩타이드가 분해되지 않아 혈관 확장, 이뇨, 심장 보호 효과가 강화된다.
PARADIGM-HF 연구:
에날라프릴(ACE 억제제)과 비교해 엔트레스토가 심혈관 사망과 심부전 입원을 20% 추가로 감소시켰다.
현재 HFrEF에서 ACE 억제제·ARB보다 엔트레스토를 우선 사용하는 방향으로 가이드라인이 바뀌고 있다.
엔트레스토 비용(급여 시): 월 본인 부담 5만~20만 원.
비급여 시: 월 약 30만~60만 원.
주의: 엔트레스토와 ACE 억제제를 동시에 사용하면 안 된다(혈관부종 위험). ACE 억제제 중단 후 36시간 경과 후 엔트레스토 시작.
2. 베타 차단제(Beta-Blocker)
교감 신경 과활성을 억제해 심장 보호.
HFrEF에서 허가된 베타 차단제 3종:
- 카르베딜롤(딜라트렌드): 알파-1·베타-1·베타-2 차단. 혈관 확장 효과도 있어 혈압 하강.
- 메토프롤롤 서방형(토프롤-XL): 베타-1 선택적. 심박수 감소에 효과적.
- 비소프롤롤: 베타-1 선택적.
중요: 심부전에서 베타 차단제는 심박수를 낮추는 것이 아니라 심근을 보호하는 목적이다.
급성 심부전(폐부종)에서 베타 차단제를 새로 시작하지 않는다. 안정화된 후 저용량에서 시작해 천천히 증량.
비용(급여): 월 3,000원~1만 5,000원.
3. MRA (미네랄코르티코이드 수용체 길항제)
알도스테론을 차단해 심장 섬유화와 나트륨 저류를 억제한다.
- 스피로노락톤(알닥톤): 비특이적. 여성형 유방(남성에서), 월경 불순 부작용.
- 에플레레논(인스프라): 선택적 MRA. 부작용 적음. 급성 심근경색 후 심부전에서 사용.
- 피네레논(케렌디아): 당뇨 신장병 + 심부전에서 허가(10화에서 다뤘다).
RALES 연구: 스피로노락톤이 중증 HFrEF에서 사망률 30% 감소.
비용(급여): 월 3,000원~1만 5,000원.
고칼륨혈증이 주요 부작용(신기능 저하 환자에서 특히 주의). 칼륨 수치 정기 모니터링 필수.
4. SGLT2 억제제
10화(당뇨)에서 심부전 보호 효과를 다뤘다. 여기서 심부전 전문 맥락에서 다시 살펴본다.
EMPEROR-Reduced 연구(엠파글리플로진):
HFrEF(당뇨 여부 무관)에서 심혈관 사망 + 심부전 입원을 25% 감소.
DAPA-HF 연구(다파글리플로진):
HFrEF(당뇨 여부 무관)에서 심혈관 사망 + 심부전 악화를 26% 감소.
현재 엠파글리플로진(자디앙)과 다파글리플로진(포시가) 모두 당뇨 여부와 관계없이 HFrEF에 허가됐다.
EMPEROR-Preserved 연구:
HFpEF에서도 엠파글리플로진이 심부전 입원을 29% 감소시켰다. HFpEF에서 처음으로 유의한 효과를 보인 치료제 중 하나.
비용(급여 시): 월 3만~9만 원.
4중 요법 외 추가 약물:
이바브라딘(코랄란):
동방결절의 If 채널을 선택적으로 차단해 심박수를 낮춘다.
베타 차단제 최대 용량에도 심박수가 ≥ 70회/분인 동리듬 HFrEF에서 추가.
SHIFT 연구: 심혈관 사망 + 심부전 입원 18% 감소.
비용(급여): 월 3만~8만 원.
베리시구앗(버쿠보):
sGC(용해성 구아닐산 사이클라제) 자극제. NO-sGC-cGMP 경로 강화.
고위험 HFrEF(최근 악화 또는 입원)에서 추가 치료로 사용.
VICTORIA 연구: 심혈관 사망 + 심부전 입원 10% 감소.
비용(급여 시): 월 5만~15만 원.
디곡신:
고령화된 약이지만 여전히 역할이 있다.
심방세동 동반 HFrEF에서 심박수 조절. 또는 다른 약물 최적화 후에도 증상이 지속될 때 추가.
비용(급여): 월 1,000원~5,000원(매우 저렴).
HFpEF 치료
HFpEF가 전체 심부전의 절반이지만, 사망률을 낮추는 약물이 HFrEF보다 적다.
이완 기능 장애 접근:
혈압 조절(목표 < 130/80mmHg)이 핵심이다. 고혈압이 HFpEF의 가장 흔한 원인이자 악화 인자이기 때문이다.
이뇨제:
울혈 증상(부종, 호흡 곤란)을 완화하는 대증 치료.
루프 이뇨제(푸로세미드, 토르세미드): 강력한 이뇨 효과.
과도한 이뇨는 심박출량을 오히려 줄이므로 체중·증상을 보면서 조절.
SGLT2 억제제(최근 혜택 입증):
EMPEROR-Preserved 연구에서 HFpEF에서도 심부전 입원을 감소시켰다.
DELIVER 연구(다파글리플로진): HFmrEF + HFpEF에서 복합 심혈관 사건 18% 감소.
스피로노락톤:
TOPCAT 연구에서 전체적으로 유의한 효과 없었으나, 미국 인구에서는 일부 효과. 현재 일부 가이드라인에서 HFpEF에 고려 가능하다고 기재.
아밀로이드 심근병증(ATTR):
타파미디스(비빈다): ATTR-ACT 연구에서 심혈관 사망과 입원을 30% 감소. HFpEF 유발 ATTR에서 중요.
심부전 디바이스 치료
ICD(이식형 심장 제세동기):
9화, 17화에서 다뤘다. HFrEF(LVEF ≤ 35%)에서 급사 예방.
최적 약물 치료 3개월 후에도 EF가 회복되지 않으면 ICD 삽입 고려.
비용: 230만~750만 원(급여 시).
CRT(심장 재동기화 치료):
17화에서 다뤘다. 좌각 차단(LBBB) + HFrEF(LVEF ≤ 35%)에서 심장 동기화.
CRT-D(CRT + ICD 기능): 380만~1,050만 원.
LVAD(좌심실 보조 장치, Left Ventricular Assist Device):
말기 심부전에서 심장이식을 기다리는 동안(Bridge to Transplant) 또는 이식이 불가능한 환자의 영구 지원 장치.
심장 펌프를 기계 장치로 보조한다.
주요 LVAD:
HeartMate 3, HeartWare HVAD.
LVAD 비용(비급여·선별급여):
| 항목 | 비용 |
|---|---|
| LVAD 기기 재료비 | 3,000만~6,000만 원 |
| 이식 수술료 + 입원 | 500만~1,500만 원 |
| 총 비용 | 3,500만~7,500만 원 |
국내에서 선별급여로 일부 지원되고 있다.
심장 이식(Cardiac Transplantation):
말기 심부전의 최종 치료.
LVAD, 최적 약물, CRT/ICD 등 모든 치료에도 불구하고 NYHA IV가 지속될 때.
한국에서 뇌사 심장 공여자 부족으로 대기 기간이 길다.
비용: 수술 + 입원 본인 부담 약 1,500만~4,000만 원.
이식 후 면역억제제 평생 복용: 월 15만~50만 원.
심부전 관리: 비약물 전략
나트륨 제한:
하루 나트륨 < 2,000mg(소금 5g 이하). 울혈 증상 완화.
수분 제한:
중증 심부전에서 하루 1.5~2L 이하.
매일 체중 측정:
아침 공복 시 체중 측정. 하루 1kg 이상 증가하면 이뇨제 증량 또는 의료진 연락.
체중 증가가 울혈 악화의 조기 신호다.
규칙적 운동(안정기 심부전에서):
심장 재활 프로그램. HFrEF에서 운동이 안전하고 운동 능력을 개선한다.
HF-ACTION 연구: 운동 훈련이 심부전 입원과 사망을 일부 감소시켰다.
금연·금주:
알코올성 심근병증에서 금주 시 심장 기능이 일부 회복된다.
예방 접종:
인플루엔자, 폐렴 구균. 폐렴이 심부전 악화의 주요 유발 인자다.
심부전 급성 악화
심부전 급성 악화가 반복될수록 예후가 나빠진다.
유발 인자:
- 식이 불이행(짠 음식, 과도한 수분 섭취)
- 약물 복용 중단(이뇨제, 베타 차단제)
- 감염(폐렴, 요로 감염)
- 심방세동 발생 또는 악화
- 심근경색
- 음주
입원 치료:
산소 투여 → 정맥 이뇨제(푸로세미드 정맥 주사) → 혈관 확장제(니트로글리세린, 니트로프루시드) → 필요 시 강심제(도파민, 도부타민).
심부전 급성 악화 입원 비용:
| 항목 | 비용 |
|---|---|
| 입원(5~10일) | 50만~200만 원 |
| 정맥 이뇨제 + 약제 | 10만~50만 원 |
| 검사(초음파·BNP·전해질) | 10만~40만 원 |
| 총 본인 부담(급여 5%) | 70만~290만 원 |
중증 악화(ICU, 강심제 필요): 300만~1,000만 원 이상.
심부전 총 비용 시뮬레이션
케이스 A: HFrEF EF 35%, 4중 요법 안정적 유지
| 항목 | 월/연 비용(급여) |
|---|---|
| 엔트레스토(사쿠비트릴-발사르탄) | 월 5만~20만 원 |
| 베타 차단제(카르베딜롤) | 월 3,000원~1만 원 |
| 에플레레논(MRA) | 월 3,000원~1만 원 |
| SGLT2 억제제(엠파글리플로진) | 월 3만~9만 원 |
| 이바브라딘(심박수 70+ 시 추가) | 월 3만~8만 원 |
| BNP + 전해질 + 신기능 검사(3개월마다) | 연 10만~30만 원 |
| 심초음파(연 1회) | 연 10만~30만 원 |
| 외래(3개월마다) | 연 10만~30만 원 |
| 연간 총 비용 | 184만~620만 원 |
케이스 B: HFrEF, 4중 요법 + ICD 삽입
| 항목 | 비용 |
|---|---|
| ICD 삽입(급여 5%) | 230만~750만 원(1회) |
| 4중 요법 약물(연간) | 120만~480만 원 |
| 정기 검사·외래 | 연 30만~90만 원 |
| ICD 삽입 연도 총 비용 | 380만~1,320만 원 |
케이스 C: 말기 심부전, LVAD 삽입(선별급여)
| 항목 | 비용 |
|---|---|
| LVAD 기기 + 수술(선별급여 후 본인 부담) | 700만~2,000만 원 |
| 이후 연간 약물·관리 | 150만~500만 원 |
| LVAD 삽입 연도 총 | 850만~2,500만 원 |
케이스 D: 심장 이식 후 장기 관리
| 항목 | 비용 |
|---|---|
| 심장 이식 수술 + 입원 | 1,500만~4,000만 원 |
| 면역억제제 평생(연간) | 180만~600만 원 |
| 추적 검사·외래(연간) | 100만~300만 원 |
| 이식 후 5년 누적 | 2,000만~7,000만 원 |
파트 2: 폐동맥 고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)
폐동맥 고혈압이란
폐동맥 고혈압은 폐 혈관이 좁아지고 두꺼워져 폐동맥 내 혈압이 비정상적으로 높아지는 희귀 질환이다.
폐동맥 압력이 올라가면 오른쪽 심장이 과부하된다. 결국 우심실이 부전에 빠진다.
정의(2022 ESC/ERS 가이드라인):
안정 시 평균 폐동맥압(mPAP) > 20mmHg(이전 기준 25mmHg에서 하향).
역학:
희귀 질환이다. 한국 유병률: 인구 100만 명당 약 15~50명.
주로 20~50대 여성에서 많다(여성:남성 = 2~4:1).
진단 시 중앙 생존 기간이 과거에는 2.8년이었다. 치료 발전으로 현재 10년 이상 생존하는 환자가 늘고 있다.
WHO 분류: 폐동맥 고혈압의 5가지 그룹
| 그룹 | 원인 |
|---|---|
| 1군: PAH | 특발성, 유전성, 약물/독소 유발, 결합 조직 질환(SLE·경피증) 동반, 선천성 심장 질환 동반, HIV 동반, 문맥 고혈압 동반 |
| 2군 | 좌심 질환(심부전, 판막 질환)에 의한 폐고혈압 |
| 3군 | 폐 질환/저산소증(COPD, 간질성 폐 질환)에 의한 |
| 4군 | 만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH) |
| 5군 | 기전이 불명확한 다인자 |
PAH 특이 치료(prostacyclin, ERA, PDE5i)는 1군 PAH와 일부 4군 CTEPH에서만 효과가 있다. 2군(좌심 질환)에서는 이 치료들이 오히려 해롭다.
이것이 PAH 진단에서 우심 도자 검사가 필수인 이유다.
증상
호흡 곤란(가장 흔함): 처음에는 운동 시만, 진행하면 안정 시에도.
피로, 운동 능력 감소.
실신(Syncope): 운동 중 급격한 폐동맥압 상승으로. 심각한 진행의 신호.
우심부전 증상: 발목 부종, 복부 팽만(복수), 하지 부종.
객혈: 드물지만 가능. 폐혈관 파열.
증상이 모두 비특이적이어서 진단까지 평균 2~3년이 걸린다.
진단
심초음파(선별 검사):
우심실 비대, 폐동맥압 추정(삼첨판 역류 속도로 폐동맥 수축기압 추정).
심초음파에서 폐동맥압이 높으면 확진 검사로 진행.
우심 도자 검사(Right Heart Catheterization, RHC):
PAH 확진을 위한 표준 검사.
경정맥 또는 대퇴 정맥을 통해 카테터를 우심방·우심실·폐동맥까지 진입시켜 직접 압력을 측정한다.
mPAP > 20mmHg + 폐혈관 저항 > 2 Wood Unit = PAH 진단.
좌심 질환을 배제하기 위해 폐동맥 쐐기압(PAWP, 정상 < 15mmHg)을 측정한다.
혈관 반응성 검사(Vasoreactivity Test):
일부 특발성 PAH에서 산화질소(NO), 아데노신, 에포프로스테놀 흡입 후 폐동맥압이 크게 내려가면 칼슘 채널 차단제(고용량)가 효과적이다(반응성 PAH, 약 10~15%).
CT 폐혈관 조영술(CTPA):
혈전색전성 폐고혈압(4군) 감별.
6분 보행 거리(6MWD):
운동 능력과 치료 반응을 객관적으로 평가한다.
폐 기능 검사, V/Q 스캔, 혈액 검사(BNP, NT-proBNP, 자가 항체).
PAH 위험 평가
PAH 치료 전략이 위험도에 따라 결정된다.
WHO 기능 분류 + BNP/NT-proBNP + 6분 보행 거리 + 우심실 기능(심초음파)을 종합해 저위험·중위험·고위험으로 분류한다.
| 위험 | WHO FC | BNP | 6MWD | 치료 목표 |
|---|---|---|---|---|
| 저 | I~II | 정상 | > 440m | 저위험 유지 |
| 중 | III | 상승 | 165~440m | 저위험으로 목표 |
| 고 | IV | 크게 상승 | < 165m | 즉각 강력 치료 |
PAH 치료: 3가지 경로를 모두 공략
PAH 치료에서 3가지 병태생리 경로를 표적으로 한다.
경로 1: 프로스타사이클린(PGI2) 경로
폐혈관에서 프로스타사이클린이 부족해 혈관 수축과 혈소판 응집이 증가한다.
프로스타사이클린 유사체가 이 경로를 보완한다.
경로 2: 엔도셀린(ET-1) 경로
엔도셀린-1이 폐혈관을 수축시키고 세포 증식을 촉진한다.
엔도셀린 수용체 차단제(ERA)가 이 경로를 차단한다.
경로 3: 산화질소(NO)-cGMP 경로
NO가 부족해 혈관이 이완되지 않는다.
PDE5 억제제 또는 sGC 자극제가 cGMP 경로를 강화해 혈관을 이완시킨다.
PAH 약물: 경로별 분류
프로스타사이클린 계열:
| 약제 | 제품명 | 투여 | 비용(급여 시) |
|---|---|---|---|
| 에포프로스테놀 | 플로란 | 지속 정맥 주사(중심 정맥관 필요) | 월 100만~300만 원 |
| 이로프로스트 | 벤타비스 | 흡입, 하루 6~9회 | 월 50만~150만 원 |
| 트레프로스티닐 | 레모둘린 | 피하 또는 정맥 | 월 100만~300만 원 |
| 셀렉시팍 | 업트라비 | 경구 | 월 80만~200만 원 |
엔도셀린 수용체 차단제(ERA):
| 약제 | 제품명 | 투여 | 비용(급여 시) |
|---|---|---|---|
| 암브리센탄 | 볼리브리스 | 경구, 1일 1회 | 월 30만~80만 원 |
| 마시텐탄 | 옵섬짓 | 경구, 1일 1회 | 월 30만~80만 원 |
| 보센탄 | 트라클리어 | 경구, 1일 2회 | 월 30만~80만 원 |
ERA 공통 부작용: 간독성(보센탄에서 더 많음), 말초 부종, 빈혈.
임산부에서 절대 금기. 기형 유발.
PDE5 억제제:
| 약제 | 제품명 | 투여 | 비용(급여 시) |
|---|---|---|---|
| 실데나필 | 레바티오(PAH 허가용) | 경구, 1일 3회 | 월 10만~30만 원 |
| 타달라필 | 애드서카(PAH 허가용) | 경구, 1일 1회 | 월 10만~30만 원 |
주의: 발기부전 치료제(비아그라·시알리스)와 같은 성분이지만 PAH용 허가 제품이 따로 있다.
니트레이트(니트로글리세린)와 병용 금기(심각한 저혈압).
sGC 자극제:
| 약제 | 제품명 | 투여 | 비용 |
|---|---|---|---|
| 리오시구앗 | 아뎀파스 | 경구, 1일 3회 | 월 30만~90만 원(급여 시) |
PDE5 억제제와 병용 금기(과도한 혈압 저하).
만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH)에서도 허가됐다.
PAH 초기 병용 치료
2022 ESC/ERS 가이드라인의 핵심 변화:
저위험~중위험 PAH에서도 초기부터 ERA + PDE5 억제제 2제 병용 또는 ERA + PDE5 억제제 + 셀렉시팍 3제 병용이 권고됐다.
단독 요법보다 병용 요법이 임상 악화와 사망을 줄인다는 근거가 축적됐기 때문이다.
AMBITION 연구:
암브리센탄 + 타달라필 조합이 단독 요법 대비 임상 악화를 50% 감소시켰다.
TRITON 연구:
초기 3제 병용(마시텐탄 + 타달라필 + 셀렉시팍)이 2제 병용보다 폐혈관 저항을 더 크게 감소시켰다.
PAH의 비약물 치료
칼슘 채널 차단제(혈관 반응성 양성인 경우만):
니페디핀, 딜티아젬 고용량. 혈관 반응성 검사 양성인 소수의 환자에서만.
이뇨제:
우심부전으로 인한 부종 치료.
항응고제:
특발성 PAH에서 폐혈관 내 소혈전 예방. 와파린. 일부 가이드라인에서 권고.
산소 요법:
저산소증 보정.
폐이식(Lung Transplantation):
최적 약물 치료에도 불구하고 WHO FC III~IV가 지속되면 폐이식 평가.
양폐 이식 또는 심폐 이식.
비용: 폐이식 수술 + 입원 본인 부담 약 2,000만~5,000만 원.
이식 후 면역억제제 평생.
CTEPH(만성 혈전색전성 폐고혈압): 수술로 치료 가능
PAH 5군 중 4군인 CTEPH는 특별하다.
폐 혈관에 오래된 혈전이 조직화되어 폐혈관을 막는다.
폐동맥 내막 절제술(PEA: Pulmonary Endarterectomy):
폐혈관 내 혈전 조직을 외과적으로 제거하는 수술이다.
수술 가능한 CTEPH에서 완치에 가까운 결과를 보인다.
수술 사망률: 전문 센터에서 약 2~5%.
비용: 본인 부담 500만~1,500만 원.
경피적 폐동맥 풍선 성형술(BPA: Balloon Pulmonary Angioplasty):
내시경 기구로 폐동맥 협착 부위에 풍선을 삽입해 확장한다.
수술이 불가능하거나 수술 후 지속되는 CTEPH에서 사용.
비용: 1회 본인 부담 50만~200만 원. 여러 회 반복.
리오시구앗(아뎀파스):
CTEPH에서 허가된 경구 치료제.
PAH 비용 시뮬레이션
케이스 A: 중위험 PAH, ERA + PDE5 억제제 2제 병용
| 항목 | 월/연 비용 |
|---|---|
| 암브리센탄(볼리브리스, 급여) | 월 30만~80만 원 |
| 타달라필(애드서카, 급여) | 월 10만~30만 원 |
| 정기 검사(BNP·심초음파·6MWT) | 연 30만~80만 원 |
| 외래(3개월마다) | 연 10만~30만 원 |
| 연간 총 비용 | 530만~1,440만 원 |
케이스 B: 고위험 PAH, ERA + PDE5 + 셀렉시팍 3제 병용
| 항목 | 월/연 비용 |
|---|---|
| 마시텐탄(옵섬짓, 급여) | 월 30만~80만 원 |
| 실데나필(레바티오, 급여) | 월 10만~30만 원 |
| 셀렉시팍(업트라비, 급여) | 월 80만~200만 원 |
| 정기 검사 + 외래 | 연 40만~100만 원 |
| 연간 총 비용 | 1,480만~3,940만 원 |
케이스 C: 최중증 PAH, 에포프로스테놀 지속 정맥 주사
| 항목 | 월/연 비용 |
|---|---|
| 에포프로스테놀(플로란, 급여) | 월 100만~300만 원 |
| ERA + PDE5 추가 | 월 40만~110만 원 |
| 중심 정맥관 관리·소모품 | 월 20만~60만 원 |
| 정기 입원·검사 | 연 100만~400만 원 |
| 연간 총 비용 | 1,960만~5,640만 원 |
비급여 약제 포함 시 연간 2배 이상 상승 가능.
심부전·폐동맥 고혈압과 보험: 담보별 실전 분석
암 진단비와의 관계
심부전과 PAH는 암이 아니어서 암 진단비와 직접 관계가 없다.
그러나 심부전의 원인이 된 심근경색(9화), 판막 질환(17화)에서 해당 담보가 먼저 작동한다.
수술비
심장 이식:
5종(최고 등급). 심장 이식이 수술 담보에서 가장 높은 등급에 해당하는 경우가 일반적이다.
LVAD 삽입:
4종~5종.
CRT-D 삽입:
3종~4종. 17화에서 다뤘다.
폐동맥 내막 절제술(PEA, CTEPH):
4종~5종.
BPA(경피적 폐동맥 풍선 성형술):
경피적 시술. 수술 담보에서 1종~2종 또는 별도 시술비 담보 확인 필요.
후유장해
심부전으로 인한 심장 기능 저하:
9화에서 다뤘다. LVEF 기준.
| LVEF | 후유장해율 |
|---|---|
| < 30%(중증 심부전) | 50~70% |
| 30~40% | 30~50% |
| 40~50% | 10~30% |
4중 요법 치료 후 LVEF가 회복되는 경우 후유장해율이 낮아질 수 있다.
심장 이식 후:
이식 성공, 기능 양호: 10~20%. 이식 실패, 재이식 대기: 50~80%.
LVAD 의존:
LVAD 없이 생존 불가: 70~100%.
PAH 중증 우심부전:
WHO FC IV, 심각한 우심부전: 50~80%.
실손보험
심부전 실손 청구 주요 항목:
| 항목 | 급여·비급여 | 실손 적용 |
|---|---|---|
| 엔트레스토(급여 5%) | 급여 | 본인 부담 청구 |
| SGLT2 억제제(급여 5%) | 급여 | 본인 부담 청구 |
| 베리시구앗(급여 시) | 급여 | 본인 부담 청구 |
| 타파미디스(비급여) | 비급여 | 비급여 특약 청구 |
| BNP·NT-proBNP 검사(급여) | 급여 | - |
| 심초음파(급여 5%) | 급여 | 본인 부담 청구 |
| LVAD(선별급여 후 본인 부담) | 선별급여 | 급여 5% 청구 |
| 심장 이식 후 면역억제제(급여 5%) | 급여 | 본인 부담 청구 |
PAH 실손 청구 주요 항목:
| 항목 | 급여·비급여 | 실손 적용 |
|---|---|---|
| ERA(암브리센탄·마시텐탄, 급여) | 급여 | 본인 부담 청구 |
| PDE5 억제제(실데나필·타달라필, 급여) | 급여 | 본인 부담 청구 |
| 셀렉시팍(업트라비, 급여·비급여) | 급여·비급여 | 청구 |
| 에포프로스테놀(급여) | 급여 | 본인 부담 청구 |
| 우심 도자 검사 | 급여 | 청구 |
| BPA 시술(비급여 성분) | 비급여 | 비급여 청구 |
| 폐이식 후 면역억제제 | 급여 | 본인 부담 청구 |
심부전·PAH 환자의 보험 가입 어려움
심부전(LVEF 저하)과 PAH 진단 후 보험 가입이 매우 어렵다.
- 심부전: LVEF 수치에 따라 가입 거절 또는 광범위한 부담보.
- PAH: 희귀 질환으로 대부분 가입 거절.
진단 전 충분한 보험 가입이 절대적으로 중요하다.
고혈압·당뇨·비만 등 심부전 위험 인자가 있으면 심부전 발생 전에 충분한 보험을 확보해야 한다.
PAH는 자가면역 질환(SLE, 경피증)이 위험 인자다. 21화(자가면역 질환)에서 다뤘듯 이 질환들 진단 전에 보험을 충분히 확보하는 것이 핵심이다.
환자와 가족이 알아야 할 것
심부전
심부전 관리 5계명:
- 매일 체중을 잰다. 하루 1~2kg 이상 늘면 즉시 주치의에게 연락.
- 나트륨을 제한한다. 하루 소금 5g 이하. 국·찌개 국물을 마시지 않는다.
- 약을 임의로 끊지 않는다. 베타 차단제, 이뇨제를 갑자기 중단하면 급성 악화가 온다.
- 발목 부종을 방치하지 않는다. 부종 악화는 심부전 악화의 신호다.
- 인플루엔자·폐렴 백신을 맞는다. 폐렴이 심부전 입원의 주요 원인이다.
심부전 자가 모니터링 카드:
많은 대형 병원이 심부전 환자에게 체중·혈압·맥박·증상을 기록하는 카드를 제공한다. 이것을 활용해 변화를 조기에 감지한다.
4중 요법 시작의 중요성:
많은 환자들이 "약이 너무 많다"며 일부 약물을 임의로 줄인다.
4중 요법의 각 약물은 서로 다른 경로로 심장을 보호한다. 하나라도 빠지면 생존율이 달라진다. 의사와 상의 없이 줄이지 않는다.
폐동맥 고혈압
PAH에서 금기 사항:
- 임신 절대 금기: PAH에서 임신 사망률이 약 30~56%에 달한다. ERA 계열 약물은 태아 독성이 있다. 가임기 여성에서 반드시 피임.
- 과도한 운동 금지: 격렬한 운동 중 폐동맥압이 급격히 상승해 실신 또는 급사 가능. 의사와 상의한 범위 내의 경도 운동만.
- 고지대 여행 주의: 고산 저산소 환경이 폐동맥압을 높인다.
- PDE5 억제제와 니트레이트 병용 금지. 심각한 저혈압.
PAH 전문 센터 치료:
PAH는 희귀하고 복잡한 질환이다. 일반 내과가 아닌 PAH 전문 센터에서 치료받아야 최선의 결과를 얻을 수 있다.
한국에서 서울대학교병원, 서울아산병원, 세브란스병원, 삼성서울병원 등에서 PAH 클리닉을 운영한다.
진단 후 체크리스트
심부전:
□ 심초음파로 박출률(EF) 확인
HFrEF(EF < 40%), HFpEF(EF ≥ 50%)인지 확인한다. 유형에 따라 치료 전략이 다르다.
□ 심부전 원인 규명
허혈성 원인이 있으면 관상동맥 치료(PCI·CABG)가 병행돼야 한다.
□ 4중 요법(HFrEF) 조기 시작
엔트레스토(또는 ACE/ARB) + 베타 차단제 + MRA + SGLT2 억제제를 가능한 한 조기에 모두 시작. 각각의 약이 서로 다른 경로로 생존율을 높인다.
□ 매일 체중 측정
아침 공복 시 체중 기록. 1~2kg 이상 증가 시 이뇨제 증량 또는 병원 연락.
□ 나트륨·수분 제한 식이 교육
영양사에게 심부전 식이 교육을 받는다. 하루 나트륨 2g, 수분 1.5~2L.
□ ICD·CRT 적응증 확인
4중 요법 최적화 3개월 후에도 EF < 35%이면 ICD 또는 CRT 적응증을 주치의와 상의.
□ 심장 재활 프로그램 등록
안정기 심부전에서 심장 재활이 운동 능력과 삶의 질을 향상시킨다.
□ 보험 증권 확인
심부전 관련 수술비(ICD 3~4종, CRT-D 3~4종, 심장 이식 5종, LVAD 4~5종) / 후유장해(EF 기준) / 실손(엔트레스토·SGLT2 억제제·타파미디스 비급여).
폐동맥 고혈압:
□ 우심 도자 검사로 확진
심초음파만으로는 확진이 안 된다. 우심 도자 검사로 정확한 혈역학 데이터를 얻어야 한다. 좌심 질환(2군)을 반드시 배제한다.
□ PAH 전문 센터 의뢰
일반 내과가 아닌 PAH 전문 클리닉에서 치료한다.
□ 위험 분류 확인
WHO 기능 분류, BNP, 6분 보행 거리로 위험을 평가. 중위험 이상이면 즉시 병용 요법 시작.
□ 초기부터 병용 요법
단독 요법보다 ERA + PDE5 억제제 2제 또는 3제 병용이 예후를 개선한다.
□ 임신 절대 금기(가임기 여성)
PAH에서 임신 사망률 30~56%. 확실한 피임이 필수. ERA는 태아 독성.
□ 운동 제한 범위 확인
격렬한 운동은 급사 위험. 주치의와 허용 운동 강도를 협의.
□ 보험 증권 확인
PAH 관련 수술비(PEA 4~5종, BPA 시술 약관 확인) / 폐이식 5종 / 실손(ERA·PDE5·셀렉시팍·에포프로스테놀 비급여) / 후유장해(우심부전 중증).
다음 화 예고
25화에서는 파킨슨병·루게릭병·희귀 신경 질환을 다룬다.
파킨슨병에서 레보도파·도파민 작용제부터 뇌심부 자극술(DBS)까지 — 치료 단계와 비용. ALS(루게릭병)에서 릴루졸·에다라본·토퍼센의 등장과 한국 상황. 헌팅턴병·다발성 경화증·중증 근무력증의 치료 구조. 그리고 희귀 신경 질환에서 장기요양 등급과 보험 전략을 해부한다.
이 콘텐츠는 대한심부전학회·대한폐고혈압연구회·대한순환기학회 진료 가이드라인, 2022 ESC/ERS 폐고혈압 가이드라인, 건강보험심사평가원 급여 기준을 바탕으로 작성됐습니다. 개별 환자의 치료 결정은 반드시 담당 의료진과 상의하십시오.